РАК ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА

Новообразования червеобразного отростка - чрезвычайно редкая опухолевая патология: общая доля среди всех злокачественных опухолей составляет менее 1%. Карциноидные опухоли желудочно-кишечного тракта чаще всего обнаруживаются в червеобразном отростке (45-75%). Аденокарцинома червеобразного отростка выявляется обычно случайно во время аппендэктомии, выполняемой по поводу острого или хронического аппендицита.

Относительная частота рака червеобразного отростка не превышает 0,02%. На 18000 аппендэктомий было обнаружено 48 опухолей червеобразного отростка (0,25%), в том числе 3 аденокарциномы, 38 карциноидов, 5 метастатических опухолей, 1 фиброма, 2 ретикулобластомы и 4 полипа. Чаще всего опухоль локализуется в проксимальных 2/3 отростка, причем в 36-42% случаев наблюдается перфорация опухоли.

Опухоли, как правило, обнаруживаются при аппендэктомии по поводу острого аппендицита, когда они провоцируют окклюзию отростка, и встретились у 40 (0,8%) больных на 5000 операций. Чаще всего (90%) обнаруживают карциноидную опухоль, значительно реже выявляется аденокарцинома червеобразного отростка. Рост опухоли происходит эндофитно, опухоль быстро инфильтрирует серозную оболочку, часто дает лимфогенные и имплантационные метастазы в органы малого таза. Основной метод лечения - правосторонняя гемиколэктомия; 5-летняя выживаемость составляет 60%.

При гистологическом исследовании аденокарциномы червеобразного отростка регистрируют значительные колебания в продукции слизи, причем количество ослизненных и неослизненных аденокарцином приблизительно одинаково. Описаны случаи скиррозного и плоскоклеточного рака червеобразного отростка. Поскольку опухоль растет в просвет аппендикса, она может вызвать его обструкцию, воспаление и привести к развитию клинической картины острого аппендицита.

Регионарными для проксимальных 2/3 червеобразного отростка являются лимфатические узлы, расположенные у основания отростка и по ходу правой половины толстой кишки. При поражении дистальной трети червеобразного отростка возможно метастазирование в лимфатические узлы брыжейки червеобразного отростка. Отдаленные метастазы встречаются в печени, яичниках, надпочечниках, большом сальнике, а при канцероматозе брюшины часто развивается псевдомиксоматоз. Метастатическое поражение червеобразного отростка возможно при локализации первичной опухоли в поджелудочной железе, желудке, яичниках, молочной железе, легком. Следует также остановиться на такой опухолевой патологии червеобразного отростка, как мукоцеле. Некоторые авторы относят эту патологию к доброкачественным опухолям, иногда склонным к озлокачествлению; встречается мукоцеле в 0,02-0,5% всех аппендэктомий.

На наш взгляд, мукоцеле червеобразного отростка не относится к опухолям, так как эта так называемая ложная опухоль отростка представляет собой ретенционную кисту, заполненную муцином. Киста образуется в результате хронической окклюзии отростка, в результате чего в просвете кисты накапливаются густые слизеподобные массы. Однако, несмотря на это, мукоцеле, так же как и слизистая аденокарцинома аппендикса, может привести к возникновению псевдомиксомы брюшной полости, в связи с чем заслуживает пристального внимания в дифференциальной диагностике злокачественных опухолей аппендикса. Излияние содержимого кисты в брюшную полость может привести к имплантации и пролиферации имплантированных на серозных оболочках клеток, содержащихся в слизи ретенционной кисты, к развитию злокачественно протекающего гранулематозно-кистозного воспалительного процесса в брюшной полости. С течением времени слизеподобная масса накапливается в большом количестве. В результате возникает псевдомиксома брюшной полости. Это заболевание характеризуется образованием и накоплением в ней значительного количества прозрачной, желтоватой или зеленоватой массы, достигающей иногда десятков килограммов. У таких пациентов постепенно увеличивается объем живота, прогрессирует похудание и общая слабость.

Среди причин развития псевдомиксомы брюшины второе по частоте место (после опухолей яичников) занимает рак червеобразного отростка. Только хирургическое вмешательство позволяет надеяться на хороший эффект, а химио- и лучевая терапия малоэффективны.
Специального лечения псевдомиксомы брюшины не существует. Удаление слизеподобных масс неэффективно, так как оставшиеся на брюшине клетки снова продуцируют желеподобное содержимое. Болезнь, как правило, рецидивирует. Чаще всего применяют внутриполостную лучевую терапию (радиоактивными изотопами золота или платины). Больные с псевдомиксоматозом погибают в течение 1-2 лет. При ретроцекальном расположении червеобразного отростка с развитием мукоцеле возможно распространение процесса по типу псевдомиксоматоза в забрюшинное пространство с образованием наружных свищей.

Приводим собственные наблюдения больных раком червеобразного отростка в сроки с 1998 по 2005 г.(всех больных наблюдали в РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН). Общее число прослеженных нами больных составило 16 (9 мужчин, 7 женщин). Возраст больных колебался от 16 до 70 лет, средний возраст составил 54 года, таким образом, данная патология червеобразного отростка более характерна для лиц старше 40 лет. Длительность анамнеза заболевания варьировала от 1 мес. до 2 лет и в среднем составила 6 мес.

Характерных жалоб злокачественного поражения червеобразного отростка нет, большинство больных были направлены в РОНЦ с различными ошибочными диагнозами: тазовая внеорганная опухоль, рак желчного пузыря с метастазами по брюшине и в печени, рак желудочно-кишечного тракта, метастазы в яичники и печень без выявленного первичного очага, рак яичников, асцит; опухоль восходящей ободочной кишки с перфорацией, абсцессы забрюшинного пространства; опухоль толстой кишки с метастазами в легкое и др. Таким образом, анамнестические данные не позволили поставить правильный диагноз ни в одно случае. Только у больных, которые были экстренно оперированы, поставлен правильный диагноз, так как во время интраоперационной ревизии был обнаружен опухолевоизмененный червеобразный отросток и метастазы. На основании данных физикального обследования можно заподозрить опухоль червеобразного отростка: в основном это объемное пальпируемое образование в правой подвздошной области, в проекции правого латерального канала. Об опухолевой природе пальпируемого образования могут свидетельствовать размер (до 30 см), плотность, бугристость, неподвижность.

Проанализировав данные инструментальных методов обследования (ультразвуковое исследование - УЗИ, компьютерная томография - КТ, магнитно-резонансная томография - МРТ, колоноскопия, лапароскопия), следует сказать, что четких признаков, на основании которых можно было бы с уверенностью поставить диагноз опухоли червеобразного отростка, не выявлено ни в одном случае. Также нами было выявлено, что цитологическая верификация диагноза, как правило, не совпадала с окончательным гистологическим заключением. Заключение. На основании проведенного нами анализа можно сделать следующие выводы. Рак червеобразного отростка - чрезвычайно редкая патология (менее 1%, по данным литературы), которая встречается намного реже, чем карциноид, и по своему течению и прогнозу относится к неблагоприятным формам опухолей. В отличие от карциноида, диагноз которого можно предположить до операции на основании клинической картины, рак червеобразного отростка протекает часто скрыто либо атипично, что не дает возможности своевременно поставить правильный диагноз и соответственно определить объем оперативного вмешательства до операции. Рак червеобразного отростка - это интраоперационный диагноз. Заподозрить рак аппендикса также крайне затруднительно.
В связи с этим к моменту установления точного диагноза больные, как правило, имеют диссеминированный процесс, поэтому однозначно говорить, что методом лечения во всех случаях является правосторонняя гемиколэктомия, на наш взгляд, не совсем правильно, так как только в единичных случаях выбор такого объема оперативного вмешательства является адекватным. При местно-распространенном опухолевом процессе предпочтительно выполнять комбинированные оперативные вмешательства. Больные с генерализованным опухолевым процессом нуждаются в химиолучевой терапии. Рак червеобразного отростка - быстро прогрессирующее опухолевое заболевание.

Рак червеобразного отростка - редкая и трудно диагностируемая опухолевая патология аппендикса, однако следует отметить, что врачам других специальностей, особенно общим хирургам, необходимо в плане дифференциального диагноза помнить об этом заболевании и проявлять онкологическую настороженность. Возможно, это улучшит качество диагностики и лечения этого заболевания, а следовательно, увеличит продолжительность жизни таких больных.