СИНДРОМ СДАВЛЕНИЯ И ДИСЛОКАЦИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПРИ ОПУХОЛЕВОМ ПОРАЖЕНИИ

Частота первичных опухолей головного мозга составляет от 8 до 14 случаев на 100 тысяч населения.
Успехи онкологии и увеличение продолжительности жизни онкологических больных привели к росту числа метастатических новообразований, в том числа и в головной мозг. С распространением синдрома приобретенного иммунодефицита значительно возросло и число церебральных лимфом.

В подавляющем большинстве случаев нейроонкологические пациенты не требуют неотложной хирургической помощи, но существуют ситуации, в которых экстренная операция может спасти жизнь больному. Эти ситуации связаны с повышением внутричерепного давления (ВЧД) и смещением головного мозга с последующим ущемлением его в естественных отверстиях черепа.
Смещение мозга происходит не только вследствие давления самого объемного процесса, ограничивающего полость черепа. Значительную роль в патогенезе дислокационных синдромов играет также увеличение объема содержимого черепа вследствие расстройства крово- и лимфоциркуляции и связанного с этим отека мозга.
Смещенные участки мозга сами сдавливают кровеносные сосуды, блокируют пути оттока ликвора из желудочковой системы, что в свою очередь усугубляет развитие отека.

Несомненно, размеры новообразования оказывают влияние на развитие дислокационных синдромов. В России у 80% больных на момент диагностики имеются опухоли больших и гигантских размеров. К смещению мозга и появлению дислокации могут привести опухоли любой гистологической структуры.

Однако чаще всего данное осложнение возникает у больных с глиальными опухолями, составляющими более 50% всех первичных интракраниальных новообразований. В силу особенностей архитектоники сосудов этого вида опухолей в них чаще всего случаются кровоизлияния, в результате чего происходит резкое увеличение объема новообразования и быстрое развитие дислокационного синдрома.

Локализация опухоли играет существенную роль не только в развитии дислокационного синдрома, но также часто определяет вид данного синдрома. Например, для опухолей задней черепной ямки характерно смещение мозжечка в большое затылочное отверстие и в вырезку мозжечка, а новообразования больших полушарий чаще всего ведут к супратенториальным смещениям мозга.

Среди дислокаций мозга обычно выделяют выпячивание, вклинение и ущемление, при котором в основании смещенной части мозга образуется странгуляционная борозда вследствие давления острого края твердой мозговой оболочки. Из всего многообразия дислокаций мозга наибольшее значение имеют следующие:

1). Супратенториальные смещения мозга:

• боковое смещение мозга под большой серповидный отросток;
• аксиальное смещение мозга;
• смещение височной доли в отверстие мозжечкового намета.

2). Субтенториальные смещения мозга:

• смещение мозжечка в шейно-затылочную дуральную воронку;
• смещение мозжечка в отверстие мозжечкового намета.

Боковое смещение мозга под большой серповидный отросток (вклинение поясной извилины). Смещаются в противоположную сторону те отделы мозга, которые расположены между свободным краем большого серповидного отростка и основанием черепа.
Дно III желудочка удерживается на месте воронкой гипофиза, поэтому большой и межуточный мозг смещается дугой между краем большого серповидного отростка и дном III желудочка. Это ведет к сдавлению и смещению внутренних вен мозга. Опасность вклинения поясной извилины заключается в сдавлении сосудов мозга (особенно передней мозговой артерии) на стороне вклинения.
Данный вид дислокации наблюдается почти при всех опухолях, располагающихся в лобной и теменных долях, а также на стыке височной, теменной и затылочной долей.
Клиническая картина смещения мозга под большой серповидный отросток сводится к следующему:

1. неравномерный гемипарез и гемигипестезия (сдавление перикаллезной артерии);
2. контралатеральные очагу хватательный рефлекс и рефлексы орального автоматизма (сдавление и ишемия лобной доли);
3. гемиатаксия на противоположной стороне (поражение лобно-мозжечкового пути);
4. лобная психика (дезориентация, нарушение памяти, спутанность сознания);
5. гиперкинезы.

Аксиальное смещение мозга (центральное транстенториальное вклинение).

Оно возникает при объемных процессах в области полюсов лобных или затылочных долей, а также над теменными долями мозга. Как правило, этому виду смещения предшествует вклинение поясной извилины под фалькс. Диэнцефальная область и другие стволовые структуры смещаются в каудальном направлении (смещение может достигать такой степени, что происходит частичный отрыв ножки гипофиза).

При этом виде дислокации сдавливается большая вена мозга, что ведет к выраженному венозному застою в больших полушариях, а также задняя мозговая артерия, в результате чего может развиться инфаркт в затылочной доле. Смещение срединного мозга и моста вниз приводит к натяжению медиальных перфорирующих ветвей базиллярной артерии, что ведет к ишемии парамедиальных отделов ствола, которая имеет тенденцию распространяться в каудальном направлении.
Это нашло отражение в определенной последовательности появления клинических симптомов, которые включены в несколько последовательно развивающихся стадий:

1. ранняя диэнцефальная стадия (мерцающее сознание, гипертермия, тахикардия, гиперкатаболизм, апноэ и дыхание Чейн-Стокса, узкие зрачки с вялой реакцией на свет, повышение мышечного тонуса, появление двусторонних патологических стопных знаков);
2. поздняя диэнцефальная стадия (утрата сознания до комы I-II, прогрессирование диэнцефальных нарушений (гипертермия до 40гр.С, гипертензия до 220/110, тахикардия до 180), дыхание Чейн-Стокса, обездвиженность, отсутствие реакции на боль, горметонические судороги. Клиническое значение диэнцефальной стадии заключается в том, что она предупреждает о реальной угрозе потенциально обратимого синдрома в необратимый.
3. стадия среднего мозга - верхних отделов моста (глубокая кома, тахипноэ, расширение зрачков с утратой реакции на свет, расходящееся косоглазие, децеребрационная ригидность);
4. стадия нижних отделов ствола - верхних отделов продолговатого мозга (глубокая кома, поверхностное дыхание, появления мышечных атоний, отсутствие окулоцефалических и окуловестибулярных реакций);
5. стадия продолговатого мозга - терминальная стадия.

Смещение височной доли в отверстие мозжечкового намета (височно-тенториальное вклинение).

Характерно для объемных процессов в средней черепной ямке (глиомы височной доли, менингиомы крыльев клиновидной кости). Внутренне-базальный край крючка и извилина гиппокампа выпячиваются между краем вырезки намета и ножкой мозга.
Данный вид дислокации приводит к сдавлению и уплощению прилежащих отделов среднего мозга, придавливанию его к противоположному краю и вырезки намета. Здесь также сдавливаются глазодвигательный нерв, задняя мозговая артерия и базальная вена Розенталя. Выделяют следующие стадии височно-тенториального вклинения:

1. светлый промежуток;
2. стадия глазодвигательного нерва (одностороннее расширение зрачка);
3. стадия среднего мозга (гомолатеральное расширение зрачка с ослаблением реакции на свет, парез взора вверх, гемиплегия на стороне опухоли, гемипарез на противоположной стороне, брадикардия, повышение артериального давления, гипертермия);
4. стадия среднего мозга - верхних отделов моста (сознание на уровне сопора-комы, нарастают тахипноэ, брадикардия, гипертензия, появляются двусторонние двигательные нарушения и грубые глазодвигательные и зрачковые расстройства);
5. стадия продолговатого мозга - терминальная.

Смещение мозжечка в шейно-затылочную дуральную воронку (мозжечковый конус вклинения).

Затылочная дуральная воронка опускается в большое затылочное отверстие и верхнюю часть позвоночного канала. Миндалины мозжечка смещаются вниз и вклиниваются между продолговатым мозгом и дуральной воронкой в области большого затылочного отверстия, край которого образует странгуляционную борозду на задней поверхности миндалины. Продолговатый мозг сдавливается сзади на уровне выхода корешков языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов. Этот вид дислокации характерен для опухолей задней черепной ямки - глиомы, вестибулярной шванномы, опухоли IV желудочка, метастазов, но может встречаться и при опухолях больших полушарий. Часто отмечаются несоответствия между размерами смещения и клиническими симптомами, поскольку появление симптомов поражения продолговатого мозга зависит от темпов развития смещения и вклинения, от отека и расстройства циркуляции в стволе. В этом виде дислокационного синдрома выделяются:

1. ранняя стадия (боли в затылочной области, ригидность затылочных мышц, парез спинальных корешков добавочного нерва, гипертензионно-гидроцефальные приступы головной боли с брадикардией, мозжечковые расстройства, бульбарные нарушения);
2. поздняя стадия (сознание долго сохранено, нарушение ритма и частоты пульса, прогрессирующие расстройства дыхания, гипертензионно-окклюзивные приступы, парез отводящего нерва, снижение мышечного тонуса, угасание рефлексов, грубые бульбарные нарушения).
   
   

Обычно вклинение в большое затылочное отверстие часто приводит к фатальному прекращению дыхания и кровообращения настолько быстро, что морфологические изменения оказываются незначительными.

Смещение мозжечка в отверстие мозжечкового намета (мозжечково-тенториальное вклинение). Также характерно для субтенториальных объемных процессов.
При этом виде смещения верхние отделы червя мозжечка вдавливаются в щель Биша, в результате сдавливаются верхние отделы варолиева моста и среднего мозга, а также прилежащих сосудов; деформируется задний отдел III желудочка и сильвиев водопровод; может быть компрессия и деформация вен Галена и Розенталя, что ведет к повышению супратенториального давления.
При сдавлении верхних мозжечковых артерий отмечается инфаркт верхних отделов мозжечка. Клинические симптомы включают анизокорию, симптом Мажанди, снижение слуха, приступы горметонии и децеребрационной ригидности, приступы мышечной гипотонии, тахипноэ, расстройства центральной вазомоторной регуляции.

С появлением таких методов нейровизуализации, как КТ и МРТ, которые позволяют выделить группу риска (большие размеры опухоли полушарий, особенно при локализации новообразований в височной доле, выраженный перифокальный отек, опухоли задней черепной ямки, выраженная окклюзионная гидроцефалия), клиницисты стали гораздо реже сталкиваться с дислокационными синдромами у нейроонкологических больных -3-7% случаев. Тем не менее, в каждом случае возникновения дислокации мозга требуется принятие неотложных мер для спасения жизни больного.

Основным методом ликвидации дислокационного синдрома является хирургическое удаление опухоли, однако в ряде случаев в силу различных причин (тяжелое соматическое состояние больного, технические препятствия и пр.) приходится выполнять с целью компенсации состояния больного паллиативные хирургические вмешательства как подготовительный этап к основной операции.

При обнаружении у больного симптомов дислокации мозга необходимо сразу же назначить противоотечную и дегидратационную терапию и готовить его к оперативному вмешательству.
Назначение глюкокортикоидов позволяет скомпенсировать состояние больного за счет уменьшения зоны перитуморозного отека и снижение ВЧД. Осмотические диуретики также снижают ВЧД, хотя их применение требует осторожности, поскольку вслед за мощным противоотечным действием возможно викарное расширение сосудов мозга, что может привести к геморрагии или увеличении зоны ишемии. Подобных побочных эффектов лишен лазикс.

К паллиативным операциям, направленным на ликвидацию дислокации мозга, относятся следующие:

Вентрикулярный дренаж.

Применяется при височно-тенториальных, аксиальных и боковых дислокациях, особенно при сочетании с развитием окклюзионной гидроцефалии; дренаж устанавливается в передний рог (реже - в задний рог) боковых желудочков; противопоказанием является мозжечково-тенториальное вклинение. Дренирование желудочковой системы на срок 3-7 дней под прикрытием антибиотиков для профилактики вентрикулита в большинстве случаев позволяет скомпенсировать больного и подготовить его к удалению опухоли.

Вентрикулярная разгрузочная пункция в настоящее время не применяется. Исключение составляет пункция переднего рога бокового желудочка по методу Долиотти (через крышу орбиты) у детей в экстренных ситуациях.

Методы внутренней декомпрессии.

К ним относят резекцию полюсов лобных и височных долей, приводящую к уменьшению объема содержимого черепа снижению ВЧД, удаление ущемленных участков мозга (медио-базальные отделы височных долей, миндалики мозжечка). Улучшению состояния при височно-тенториальном и мозжечково-тенториальном смещении мозга может способствовать тенториотомия, хотя этот вид декомпрессии имеет ряд противопоказаний - наличие признаков ущемления ствола в большом затылочном отверстии, выраженный отек мозга.
Рассечение большого серповидного отростка (фальксотомия) помогает при боковом смещении мозга под серповидный отросток и при аксиальной дислокации. При опухолях в задней черепной ямке и субтенториальных видах дислокации фальксотомия противопоказана.

Методы наружной декомпрессии - декомпрессивная трепанация черепа, резекция чешуи затылочной кости, заднего края большого затылочного отверстия и задней дуги атланта - в настоящее время у больных с опухолями головного мозга применяется крайне редко - как правило, у неоперабельных пациентов.

Появление современных методов нейровизуализации значительно облегчило диагностику интракраниальных заболевания, а вместе с тем и прогнозирование развития возможных дислокационных синдромов у конкретного больного.
Но знание клинических проявлений каждой формы дислокации и способов их устранения до настоящего времени является необходимым для клиницистов, в первую очередь, для нейрохирургов, неврологов и реаниматологов.

Необходимо помнить, что при дислокации головного мозга у нейроонкологических больных только ранняя и правильная диагностика и своевременно выполненное и адекватное хирургическое вмешательство поможет избежать фатального исхода.